Lupus érythémateux systémique

En 2 mots

Maladie auto-immune systémique qui peut toucher tous les organes. La femme jeune est la première concernée (sex-ratio 9F/1H). L'atteinte rénale (néphrite lupique) et neurologique sont les complications les plus graves. Le traitement de fond repose sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil) + corticoïdes + immunosuppresseurs selon la sévérité.

C'est quoi ?

Le système immunitaire produit des auto-anticorps contre les composants nucléaires propres (ADN double brin, nucléoprotéines) → formation de complexes immuns qui se déposent dans les tissus → inflammation chronique multi-organes. La maladie évolue par poussées séparées de rémissions.

Population touchée : femme en âge de procréer (15-45 ans) dans 90 % des cas. Prévalence × 2-3 dans les populations afro-caribéennes et asiatiques.

Comment ça se présente ?

Atteinte	Signes
Cutanée	Érythème en "ailes de papillon" (vespertilio) sur les joues, photosensibilité, alopécie, ulcères buccaux
Articulaire	Arthralgies/arthrites bilatérales et symétriques, sans déformation (≠ PR)
Rénale	Néphrite lupique : hématurie, protéinurie, HTA, IRC → biopsie rénale indispensable
Hématologique	Anémie hémolytique, thrombopénie, leucopénie
Neuropsychiatrique	Céphalées, épilepsie, troubles cognitifs, accident vasculaire cérébral
Cardio-pulmonaire	Péricardite, pleurésie, HTAP, endocardite de Libman-Sacks
Générale	Fièvre, fatigue intense, amaigrissement lors des poussées

Rôle IDE

Surveillance régulière : TA, poids, œdèmes (néphrite lupique), signes cutanés
Prélèvements de suivi : NFS (cytopénies), créatinine, protéinurie des 24h, anti-ADN natifs (marqueur d'activité), complément C3/C4
Corticothérapie au long cours : surveillance glycémie, TA, poids, ostéoporose, risque infectieux
Hydroxychloroquine (Plaquenil) : évaluation ophtalmologique annuelle (risque de rétinopathie irréversible)
Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide) : surveillance NFS, infections
Photoprotection : conseiller protection solaire stricte (FPS 50+) et vêtements couvrants → le soleil déclenche les poussées
Contraception : discuter avec le médecin (les œstroprogestatifs peuvent déclencher des poussées et augmentent le risque thrombotique si SAPL associé)

Points de vigilance

Néphrite lupique : urgence néphro

Protéinurie > 0,5 g/24h + hématurie + HTA chez un patient lupique = néphrite lupique jusqu'à preuve du contraire → biopsie rénale urgente pour classification (OMS/ISN), car le traitement (cyclophosphamide vs mycophénolate) dépend de la classe. Sans traitement précoce → IRC irréversible.

Syndrome des antiphospholipides (SAPL) associé

Présent dans 30-40 % des LES. Anticorps antiphospholipides → risque de thrombose artérielle (AVC, IDM) et veineuse (TVP, EP) + fausses couches répétées. Anticoagulation au long cours si SAPL confirmé. Surveiller les signes de thrombose.

Les 3 choses à retenir

"Femme jeune + multi-système + AAN positifs = penser lupus" → anticorps antinucléaires (AAN) présents dans 95 % des LES
"Soleil = ennemi" → photoprotection stricte à enseigner dès la première consultation, le soleil est le 1er facteur déclenchant des poussées
"Néphrite lupique = urgence" → la protéinurie chez un lupique doit être évaluée sans délai pour préserver la fonction rénale

Voir aussi

Polyarthrite rhumatoïde · Insuffisance rénale chronique · TVP · Péricardite · Corticoïdes

Outil pédagogique · Source : Recommandations EULAR 2023

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